Tratamiento quirúrgico del paciente gran quemado: casuística de siete años en el Hospital Universitario y Politécnico la Fe de Valencia, España / Tratamento cirúrgico do paciente grande queimado: casuística de sete anos do Hospital Universitario y Politécnico la Fe de Valência, Espanha / Surgical treatment of the major burn: seven years experience in the University and Polytechnic La Fe Hospital of Valencia, Spain

Objetivo: Caracterizar los casos atendidos en el Hospital Universitario y Politécnico la Fe de Valencia, España, en el transcurso de 7 años de uso de un protocolo quirúrgico para pacientes con quemaduras de más del 50% de superfície corporal quemada (SCQ). Métodos: Se ha realizado un análisis descriptivo de los pacientes con quemaduras mayores al 50% de SCQ, tratados entre enero de 2011 y enero de 2017, en la Unidad de Quemados del Hospital La Fe (Valencia, España). Todos los pacientes fueron tratados de acuerdo al protocolo quirúrgico establecido en nuestra unidad para el paciente gran quemado. Resultados: Se trataron 35 pacientes, 25 varones y 10 mujeres, con edad media de 51,3±16,2 años. La llama fue el agente lesional más frecuente. La SC media afecta por quemadura fue 66,9±13,5%. La tasa de mortalidad (TM) neta fue del 55%, siendo el shock por quemadura la causa de muerte predominante en las primeras 48h y la sepsis tras las 48h. Conclusiones: El paciente gran quemado supone un reto terapéutico donde un enfoque multidisciplinar es determinante para su adecuada evolución. En nuestra serie, la estandarización del tratamiento quirúrgico mediante un protocolo ha permitido un adecuado manejo de los pacientes con una TM inferior a la estimada y comparable a la informada en la literatura.

Objetivo: Caracterizar os casos atendidos no Hospital Universitário y Politécnico la Fe de Valencia, Espanha, no transcurso de sete anos de uso de um protocolo cirúrgico para pacientes com queimaduras de superfície corporal queimada (SCQ) superior a 50%. Método: foi realizada análises descritiva dos casos de pacientes com SCQ superior a 50%, tratados entre janeiro de e janeiro de 2017, na Unidade de Queimados do Hospital La Fe (Valência, Espanha). Todos os pacientes foram tratados de acordo com o protocolo cirúrgico estabelecido na unidade para o paciente grande queimado. Resultados: Foram tratados 35 pacientes, 25 homens e 10 mulheres, com idade média de 51,3±16,2 anos. A chama foi o agente causador mais frequente. A SCQ media foi de 66,9±13,5%. A taxa de mortalidade (TM) foi de 55%, sendo o choque por queimadura a causa de morte predominante nas primeiras 48h e a sepses após 48h. Conclusões: O paciente grande queimado representa um desafio terapêutico no qual o foco multidisciplinar é determinante para sua adequada evolução. Nos casos estudados, a padronização do tratamento cirúrgico por meio de um protocolo permitiu um adequado manejo dos pacientes com una TM inferior à estimada e comparável à informada na literatura.

Objective: To characterize the cases treated at the University and Polytechnic la Fe Hospital in Valencia, Spain, over the course of 7 years with the use of a surgical protocol for patients with burns greater than 50% of total body surface area (TBSA). Methods: From January 2011 to January 2017, 35 patients with burns greater than 50% TBSA were treated in our Burn Unit. All patients were treated according to our major burn surgical protocol. Results: A total of 35 patients were treated, 25 men and 10 women, with a mean age of 51.3±16.2 years. Flame burn was the most common etiology. The mean TBSA affected was 66.9±13.5%. The mortality rate was 55%, with burn shock being the main cause of death in the first 48 hours. Conclusion: Patients with burns greater than 50% TBSA suppose a therapeutic challenge where a multidisciplinary approach is essential for its adequate evolution. In our series, the treatment standardization with a protocol has allowed an adequate management of the patients with a mortality rate similar to the literature report and lower than our estimated rate.

Síndrome GAPO, a propósito de un caso / GAPO syndrome: case report

El síndrome GAPO es una rara enfermedad autosómica recesiva caracterizada por retraso en el crecimiento, alopecia, pseudoanodoncia y atrofia óptica. Se han descrito mutaciones en el gen ANTXR1 como origen etiológico. Presenta afectación de múltiples aparatos, por lo que requiere un manejo multidisciplinar para lograr su adecuado tratamiento.

GAPO syndrome is a rare autosomal recessive disease characterized by growth retardation, alopecia, pseudoanodontia and optic atrophy. Gene alterations in the ANTXR1 gene have been reported to be causative of this disorder. Abnormalities of diverse organs and systems have been described. A multidisciplinary management to achieve an adequate treatment is required.

Recomendaciones de rehabilitación en el paciente quemado: revisión de literatura / Recomendações de reabilitação para paciente queimado: revisão da literatura / Rehabilitation recommendations in the burn patient: literature review

OBJETIVO: Realizar una revisión bibliográfica acerca de la rehabilitación en el paciente quemado, sintetizando las recomendaciones expuestas por los documentos de consenso internacionales y la bibliografía reciente. Además, exponemos la manera en que estas recomendaciones se han aplicado en la Unidad de Grandes Quemados del Hospital La Fe, en forma de un protocolo multidisciplinar de rehabilitación intensiva. MÉTODO: Se realizó una búsqueda bibliográfica de la literatura existente y los consensos internacionales centrados en el ámbito de la rehabilitación en el paciente quemado. Seguidamente, se relata la forma en que estas recomendaciones fueron implementadas en la Unidad de Grandes Quemados del Hospital La Fe de Valencia; en forma de un protocolo de rehabilitación intensivo y multidisciplinar. RESULTADOS: La bibliografía revisada refuerza los argumentos en favor del desarrollo y aplicación de protocolos de rehabilitación intensiva en las unidades de quemados para la mejora de los resultados funcionales de los pacientes. La experiencia en nuestra unidad en la cual se aplica un protocolo de este tipo coincide con los buenos resultados reportados. CONCLUSIONES: La aplicación precoz de una terapia rehabilitadora intensiva resulta clave a la hora de prevenir y tratar las posibles complicaciones funcionales y secuelas producidas por las quemaduras. Este tratamiento rehabilitador interdisciplinar se ha de centrar en la prevención de problemas a largo plazo, como las contracturas, la cicatrización anómala, deformidades, atrofia muscular, limitación de movilidad y otros problemas que merman la función física. Su utilización en cualquier unidad de quemados, permitirá optimizar los resultados funcionales de nuestros pacientes.(AU)

Objetivo: Realizar uma revisão da literatura científica sobre a reabilitação do paciente queimado, resumindo as recomendações estabelecidas por documentos de consenso internacional e na literatura recente. Além disso, apresentamos como essas recomendações foram implementadas na Unidade de Grandes Queimados do Hospital La Fe, na forma de um protocolo de reabilitação intensivo multidisciplinar. Método: Pesquisa bibliográfica da literatura e do consenso internacional existente centrado no campo da reabilitação no paciente queimado. Foi relatado como as recomendações internacionais foram implementadas para a prática dentro da unidade para atendimento ao grande queimado, no Hospital La Fe, no formato de um protocolo de reabilitação intensivo multidisciplinar. Resultados: A literatura existente reforça o desenvolvimento e implementação de protocolos de reabilitação intensiva em unidades de queimados para melhorar os resultados funcionais dos pacientes. A experiência em nossa unidade, em que esse tipo de protocolo é aplicado, corresponde aos bons resultados descritos na literatura. Conclusões: A aplicação antecipada de terapia de reabilitação intensiva é fundamental para a prevenção e tratamento de complicações e possíveis consequências funcionais causadas por queimaduras. Este tratamento interdisciplinar de reabilitação tem de se concentrar na prevenção de problemas de longo prazo, tais como contraturas, cicatrizes anormais, deformidades, atrofia muscular, dificuldade de locomoção e outros problemas que prejudicam a função física. Seu uso em qualquer unidade de queimados irá otimizar os resultados funcionais dos nossos pacientes.(AU)

ABSTRACT: OBJECTIVE: To perform a bibliographic review about rehabilitation of the burn patient, summarizing recommendations provided by international consensus documents and the most recent evidence. Moreover, we present the method in which this recommendations have been applied to the Great Burns Unit of the Hospital La Fe, in the format of a interdisciplinary intensive rehabilitation protocol. METHOD: A bibliographic search was performed among existent literature and international consensus documents focused on the field of burn patient rehabilitation. Following, the way in which this recommendations were applied at the Great Burns Unit of the Hospital La Fe of Valencia are presented in the shape of an intensive and multidisciplinar rehabilitation protocol. RESULTS: Reviewed bibliography supports the development and application of intensive rehabilitation protocols in burn units for the improvement of the functional results of their patients. The experience in our unit in which this sort of protocol is applied, matches the good results described in literature. CONCLUSIONS: Early intensive rehabilitation therapy is a key stone when it comes to prevention and treatment of functional complications. This interdisciplinary approach must focus in prevention of long term complications, such as contractures, abnormal scarring, deformities, muscular atrophy, mobility limitations and other issues which can decrease physical function. Its utilization in a Burn Unit, will help optimize functional results of their patients.(AU)